여러 질환에서 이차적으로 나타날 수 있지만, 대부분 심각한 침윤성 병변들이 림프혈관을 막아서 단백질이 새어 나가거나, 원발성 장 림프관확장증에서 림프관 자체가 기능을 못해 단백질이 새어 나갑니다.
혈액 내의 단백질이 부족해지면, 흉수, 복수 및 피하부종 (함요부종)이 생길 수 있으며, 생명을 위협하는 경우가 많습니다.
생존율은 30-40%로 낮은 편이며 관리가 매우 어려운 질환이기 때문에, 치료 경험이 많은 곳에서 관리를 받는 것이 매우 중요합니다.
PLE를 올바르게 치료하기 위해선, 정확한 진단검사, 안전한 장생검, 조직검사결과에 대한 정확한 해석, 다양한 치료 옵션이 필수 요건입니다.