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KAMC Intractable Intestinal Disease Center

고려동물메디컬센터 난치성 장질환센터
Story

고려동물메디컬센터
난치성 장질환센터 이야기

수많은 실패와 성공, 재발을 경험하며 난치성 장질환센터를 마련하는데까지 오랜 시간이 걸렸습니다.
난치성장질환센터 설립 이후 환자에 대한 다각도의 평가, 세밀한 모니터링, 맞춤형 관리가 가능하게 되었습니다.
신약주사제, 분변이식(FMT)과 줄기세포치료를 도입하면서,
도저히 잡히지 않던 알부민 수치가 안정화되는 환자들의 사례가 유의적으로 증가했고 생존율이 높아졌습니다.
본원의 난치성 장질환센터는 심각한 난치성 IBD, PLE 환자의 개선을 위해 보호자님과 함께 고민하고 치료계획을 수립합니다.

단백소실성 장병증 (protein-losing enteropathy; PLE) 그림

난치성 장질환 센터 STEP.01
단백소실성 장병증 (protein-losing enteropathy; PLE)은 위장관의 어느 부분으로부터 다량의 단백질이 소실되어 저알부민혈증이나 이로 인한 합병증이 나타나는 매우 위험한 질환입니다.
여러 질환에서 이차적으로 나타날 수 있지만, 대부분 심각한 침윤성 병변들이 림프혈관을 막아서 단백질이 새어 나가거나, 원발성 장 림프관확장증에서 림프관 자체가 기능을 못해 단백질이 새어 나갑니다.
혈액 내의 단백질이 부족해지면, 흉수, 복수 및 피하부종 (함요부종)이 생길 수 있으며, 생명을 위협하는 경우가 많습니다.
생존율은 30-40%로 낮은 편이며 관리가 매우 어려운 질환이기 때문에, 치료 경험이 많은 곳에서 관리를 받는 것이 매우 중요합니다.
PLE를 올바르게 치료하기 위해선, 정확한 진단검사, 안전한 장생검, 조직검사결과에 대한 정확한 해석, 다양한 치료 옵션이 필수 요건입니다.
난치성 장질환 센터 STEP.02
내원하는 대부분 환자들은 타 병원에서 식단을 시도하거나, 면역억제제를 통해 관리가 되던 환자들입니다.
알부민이 부족해서 수 회 알부민 수혈을 받다가 생명을 위협하는 알러지성 반응을 겪은 아이들도 있고, 스테로이드를 복용할 수 없는 상황에서 스테로이드를 먹게 되어 배가 더욱 빵빵해지고 심한 부작용이 일어난 아이들도 많습니다.
결국 지속적으로 알부민이 하락하는 상황에서 지푸라기라도 잡는 심정으로 찾아오십니다.
  1. 보호자님과의 기존의 식단 history, 어렸을 때부터 보였던 병력 등을 자세히 문진합니다.
  2. 정확한 검사결과를 토대로 식단, 내복약, 신약 주사, 분변캡슐, 분변이식 등을 고려해봐야 합니다.

단백소실성 장병증 (protein-losing enteropathy; PLE) 그림

난치성 장질환 센터 STEP.03
Q. 알부민 수치만 모니터링 하면 된다?
일반적으로 알부민 수치만을 강조하고, 알부민 수치만 모니터링 하는 경우가 많으며, 내복약 부작용 때문에 간수치를 확인하기도 합니다.
모니터링하면 알부민 이외에 장 림프관에서 빠져나가는 다른 것들을 놓치게 됩니다.
  • 림프관과 암죽관들이 일을 안정적으로 잘 하고 있는지,
  • 더 보충해줘야 하는 건 없는지, 
  • 용량을 조절해야 하는 건 아닌지 알 수 있습니다.
  1. PLE에 대한 이해도가 깊지 않으면, 단백질만 빠져나간다고 생각하고 보충해줄 단백질 (난백, 알부민파우더) 만을 찾게 되며,
  2. 이는 결국 보충해준 단백질도 빠져나가게 만들어 알부민 소실을 악화시킵니다.
  3. 알부민 수치만 보는 것은 환자에게 최소한의 모니터링을 하고 있다는 것이므로,
    환자에게 최대한으로 할 수 있는 것을 다 해주기 위해선 반드시 여러 항목을 평가해야 합니다.
Q. 알부민 수혈은 안전한가요?
알부민수혈은 응급상황에선 필요하지만, 알부민 투여 자체가 알부민 소실을 더욱 증가시킬 수 있고, 사람 알부민 제제로 인한 알러지 반응이 일어날 수 있기 때문에 신중하게 시행해야 합니다.
또한, 알부민 수혈 후 알부민이 더 빨리 떨어지는 것은 그러한 이유 때문이며, 알부민 수혈로 인하여 혈액 내로 복수나 흉수가 유입되다 보니 알부민이 희석되어 알부민 수혈 중단 이후 수치가 하락하기도 합니다.


이러지도 못하고 저러지도 못하고. 수의사도 보호자도 애가 타고 답답한 질환입니다. 하지만, 깊이 이해하고, 미리 예측한다면, 좀 더 나은 방향을 찾아볼 수 있습니다.
Q. 장조직검사는 반드시 해야하나요?
물론, 장조직검사를 해야만 치료를 할 수 있는 것은 아닙니다
장조직검사는 매우 안전한 시술이라고 이야기 할 순 없지만, 아주 중요한 정보를 줍니다.
장절개 부위는 2mm 밖에 되지 않으며 수술부위의 최소화를 위해 복강경으로 시도할 수 있습니다. 이는 환자에 따라 이로운 방향으로 진행합니다.
장조직검사를 한 것 만으로 모든게 해결된 것은 아니며, 장조직검사 결과를 정확히 이해하고 해석할 줄 알아야 앞으로 환자에게 맞는 치료 방향을 수립할 수 있습니다.


저희 난치성장질환센터에서 관리중인 환자들 중 3년 이상 생존하고 있는 환자들은 모두 장조직검사를 한 아이들입니다.
이들 중 한마리를 제외하고는 모두 어떠한 약도 먹고 있지 않습니다.
아직까지 본원에서 장조직검사를 하고 유합부전이 생긴 사례는 아직 없습니다.
Q. 아직도 식단만 찾고 계신가요?
식단은 언제나 도움이 됩니다. 환자의 장이 정상으로 되돌아올 수 없기 때문에 환자에 맞는 식이를 찾는 것은 너무나도 중요하며, 자연식이던 처방식이던 모두 좋습니다. 환자에게 맞는 식이를 찾을 수만 있다면 스테로이드 없이도 환자의 알부민수치는 유지될 수 있으며, PLE의 대다수는 이렇게 식이 단독에도 관리가 되는 편입니다.
식단을 찾지 못했을 경우 또는 식단으로 관리되다가 다시 알부민이 빠지는 경우에 문제가 생깁니다.
현재 아이의 장 상태를 명확히 파악하고 치료계획을 세우기 위해 짧은시간 마취를 하는 것과 알부민이 낮은데 몇 달에서 몇 년을 계속 식단만 찾아다니는 것 중에 어떤 것이 더 위험한 일인지 고민해봐야 합니다.
과연 사료가 안맞아서 계속 설사를 하고 있는 것인지, 계속 사료를 찾아다녀야 하는건지, 적당히 했으면 이제 다른 치료법으로 눈을 돌려야 하는게 아닌지 반드시 고민해야 합니다.
난치성 장질환센터에서는 최선의 방향이 무엇인지를 끊임없이 의논합니다.
Q. 고려동물메디컬센터 난치성 장질환센터 치료법은?
  1. 많은 Data base에 입각한 적절한 치료선택
  2. 분변이식
  3. 줄기세포치료
줄기세포치료는 면역매개성 염증성질환인 IBD에서 특히 효과가 있는 것으로 알려져있으며, 장세포의 재생촉진, 손상된 장조직의 복구, 면역반응 조절, 염증완화의 역할을 갖습니다.
이미 사람의 난치성 IBD (크론병, 궤양성 대장염) 및 강아지 IBD 및 PLE에서 효과가 입증된 치료분야입니다.

난치성장질환센터는 중환자케어센터와 줄기세포센터와 긴밀한 협업관계를 유지하여, 높은 품질의 안전한 줄기세포치료를 하고있으며, 많은 IBD 환자들이 개선 또는 완치 (임상적 관해)를 보이고 있습니다.

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KOREA ANIMAL MEDICAL CENTER

고려동물메디컬센터에서는 본원에서 함께 걸어 온 의료진들과
매일 반려동물의 솔직한 이야기를 만들어가고 있습니다